มารู้จักสตีเวนส์จอห์นสัน ซินโดรมกันเถอะ

กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน Stevens Johnson Syndrome (SJS) เป็นชื่อโรคผิวหนังชนิดหนึ่ง นับเป็นปฏิกิริยาแพ้ยาที่รุนแรงที่สุด อาจรุนแรงถึงขนาดทำให้เสียชีวิตได้


อาการของการแพ้ยาแบบสตีเวนส์-จอห์นสัน ซินโดรมนี้ พบว่าจะเกิดผื่นแพ้ที่ผิวหนัง ทำให้ผิวหนังตายและลอกทั้งตัว นอกจากนั้น ยังเกิดผื่นแพ้ยาที่เยื่อบุทั่วร่างกาย เช่น ในปาก หลอดอาหาร ลำคอ หลอดลม กล่องเสียง ช่องคลอด รูปัสสาวะ และทวารหนัก การแพ้ยาแบบสตีเวนส์จอห์นสันซินโดรม พบได้ 2.3-6.7 คนในหนึ่งล้านคน และหากแพ้ยาชนิดนี้ จะมีโอกาสเสียชีวิตถึงร้อยละ 5-12

โดยทั่วไปร้อยละ 90 ของผู้ที่แพ้ยา จะไม่มีปัญหา หรือมีปัญหาน้อยเกี่ยวกับเรื่องสายตา แต่ร้อยละ 10 ของผู้ป่วยกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันจะมีผลต่อลูกตาอย่างรุนแรง จนอาจทำให้ตาบอดตามมาได้ อาการแพ้ยาที่มีต่อลูกตานั้น เริ่มด้วยอาการคัน เคือง แสบ ปวด เจ็บ ลืมตาไม่ขึ้น น้ำตาไหลตลอดเวลา ต่อมาเกิดอักเสบของเยื่อบุตาอย่างรุนแรง จะทำให้เกิดแผล พังผืด พบว่ามีการตายของเซลล์เนื้อเยื่อ ทำให้เลนส์ขุ่น จนเกิดตาบอดเฉียบพลัน

โรคนี้ตั้งชื่อเพื่อเป็นเกียรติแก่กุมารแพทย์สองท่านที่ได้ทำการวินิจฉัยโรคเป็นครั้งแรกเมื่อปี 1922 คือ A.M. Stevens และ S.C. Johnson โดยนายแพทย์สตีเวนส์ และนายแพทย์จอห์นสัน ได้รายงานอาการเจ็บป่วยของเด็กชาย 2 คน อายุ 7 ขวบและ 8 ขวบ มีอาการไข้ แผลเต็มปาก ตาอักเสบรุนแรง และมีผื่นตามตัว โดยครั้งแรกเด็กสองคนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผื่นโรคหัดชนิดเลือดออก เด็กทั้งสองคนนี้เป็นผู้ป่วย 2 รายแรกที่ป่วยด้วยโรคที่เรียกว่า "กลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสัน"

สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ทราบแน่ชัด ปัจจุบันเชื่อว่าอาการของโรคเป็นผลมาจากปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ตอบสนองต่อยา การติดเชื้อ หรือการเจ็บป่วยต่าง ๆ ทำให้เกิดการอักเสบของเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุผิวทั่วร่างกาย


ซึ่งมากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยเกิดโรคขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุชักนำใด ๆ ในขณะที่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดก็จะมีตั้งแต่เกิดจากการแพ้ยา เช่นยาปฏิชีวนะ / ยากันชัก ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ / ยาลดกรดยูริกในเลือด / ยาต้านไวรัสเอดส์ นอกจากนี้ก็อาจจะเกิดจากการติดเชื้อ โรคมะเร็ง โดยผู้ป่วยเด็กมักเกิดจากโรคติดเชื้อมากกว่าการแพ้ยาและมะเร็ง 


อาการนำของโรคนี้ พบว่าก่อนมีผื่นขึ้น 1-14 วัน ผู้ป่วยจะมีอาการไข้ ปวดศีรษะ ปวดเมื่อยตามตัว เจ็บคอ เป็นหวัด ไอ ปวดข้อ อาเจียน ถ่ายเหลว เป็นอาการนำมาก่อน บางคนอาจมีลักษณะเป็นไข้สูงลอย ร้อยละ 70 ของ
ผู้ป่วยจะมีอาการคล้ายไข้หวัด 

อาการที่สำคัญของโรคนี้ คือพบมีผื่นตุ่มขึ้นที่ผิวหนังและเยื่อบุผิว ผื่นที่ผิวหนังเริ่มที่หน้า คอ คาง ลำตัว แล้วลามไปทั่วร่างกาย เริ่มแรกมีลักษณะเป็นผื่นแดงหรือจุดแดง ต่อมากลายเป็นตุ่มน้ำพุพองและลอกออก ถ้าใช้แรงกดรูดผิวหนัง จะเป็นตุ่มน้ำเกิดขึ้น ผื่นมักจะไม่คัน เป็นอยู่นาน 2-6 สัปดาห์ และเมื่อหายจะเหลือให้เห็นเป็นรอยคล้ำ สำหรับลักษณะเฉพาะที่เรียกว่า target lesion ไม่จำเป็นต้องพบในผู้ป่วยทุกราย ลักษณะดังกล่าวเป็นผื่นในช่วงแรกๆ จะมีลักษณะเหมือนเบ้าตาวัว


ผื่นที่เยื่อบุอาจเกิดพร้อมกับผื่นที่ผิวหนัง หรือเกิดตามมาทีหลังก็ได้ พบได้ทั้งที่เยื่อบุตา จมูก ปาก บริเวณอวัยวะเพศ และบริเวณทวารหนัก เยื่อบุปากจะขึ้นเป็นตุ่มน้ำ แล้วแตกเป็นสะเก็ดสีม่วงแดง ผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บปาก จนกินอาหาร ดื่มน้ำได้น้อย หรือไม่ได้เลย ในขณะที่ผื่นที่เยื่อบุตา ทำให้เจ็บตา น้ำตาไหล ตาแดง ตาแฉะ อาจทำให้ลืมตาไม่ได้ หนังตาบวม ตาแดง เยื่อบุตาอักเสบ บางรายอาจพบผื่นที่บริเวณอวัยวะเพศและทวารหนัก จะทำให้ถ่ายปัสสาวะและอุจจาระลำบาก ปัสสาวะแสบขัด ท้องผูก


สำหรับผู้ที่เคยเป็นโรคนี้มาครั้งหนึ่งแล้ว ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เคยแพ้ มิเช่นนั้น โรคอาจกำเริบได้อีก และสำหรับใครที่ไม่เคยเป็น แต่ใช้ยาปฏิชีวนะในกลุ่มเหล่าเสี่ยงล่ะก็ต้องหมั่นดูแลตัวเองมาก ๆ นะคะ ถ้ามีอาการผิดปกติเกิดขึ้นต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันทีเลยนะคะ